Factores pronósticos clínicos y epidemiológicos en niños con rabdomiosarcoma

Abstract

Introducción: El rabdomiosarcoma (RMS) es el sarcoma de partes blandas más común en niños. Existe muy poca información sobre esta enfermedad en nuestro país. Objetivo: Estudiar los factores clínico-epidemiológicos asociados al pronóstico en niños menores de 18 años con diagnóstico de RMS atendidos desde enero 2000 hasta diciembre 2010 en la Unidad de Oncología Pediátrica del Hospital Rebagliati-EsSalud. Materiales y método: Estudio observacional de tipo retrospectivo. Se recogió datos de todos los casos con diagnóstico de RMS atendidos en los años 2000 al 2010. Resultados: Fueron registrados 28 casos de niños con RMS. La relación hombre: mujer fue de 1:1. La localización del tumor primario más frecuente fue en cabeza y cuello (42%), seguido de genito-urinario (35,7%), extremidades (7,1%) y cerebro (7,1%). El promedio de edad fue de 7.3 (rango, 7 meses a 17 años). El patrón histológico más frecuente fue el subtipo embrionario (53,6%), seguido del alveolar (25%). Siete pacientes (25%) tenían enfermedad metastásica al debut. Todos los pacientes recibieron quimioterapia, y el 67,8% recibió además radioterapia. Solo la presencia de bordes quirúrgicas comprometidos y tener al menos una recaída fueron factores estadísticamente significativos para mayor mortalidad. La sobrevida global y libre de eventos a los 5 años fue del 59.7% y 45,1% respectivamente. Conclusión: Una resección quirúrgica incompleta y presentar al menos una recaída, fueron factores de mal pronóstico. Es necesario fomentar estudios prospectivos y multicéntricos a fin de determinar con mayor precisión los factores que afecten la mortalidad en niños con Rabdomiosarcoma.