Olanzapina para el tratamiento de la psicosis en la enfermedad de Huntington: informe de un caso

Abstract

El presente artículo presenta el primer caso peruano de un tratamiento satisfactorio con olanzapina en el contexto de una psicosis secundaria a EH, siendo una importante alternativa en países en los cuales no se cuente con la tetrabenazina. La enfermedad de Huntington (EH) es un trastorno neurodegenerativo progresivo hereditario autosómico dominante de penetrancia completa, caracterizada por un trastorno del movimiento progresivo, deterioro cognitivo y diversas manifestaciones neuropsiquiátricas. Es causada por una expansión inestable del trinucleótido citosina-adeninaguanina (CAG) en el exón 1 del gen “huntingtina” (HTT) localizado en el brazo corto del cromosoma 4(4p16.3). El número de repeticiones de CAG en el gen de la EH varía de 6 a 35 en personas sanas; mientras que aquellos en los cuales se encuentre 27 a 35 repeticiones podrían transmitir la EH a su descendencia. La EH es de presentación poco frecuente. En un reciente meta-análisis se encontró que, a nivel mundial, la prevalencia de la EH se ha estimado en 2.71 por 100000 habitantes variando esta en diferentes regiones: en Europa, América del Norte y Australia se ha estimado una prevalencia de 5.7 por 100000 habitantes, mientras que en Asia la estimación es de 0.4 por 100.000 habitantes. Con la finalidad de revisar la literatura sobre las manifestaciones neuropsiquiátricas, en general, y la psicosis, en particular, en los pacientes con EH, presentamos el caso de una mujer de 49 años, con antecedentes familiares de EH, clínica motora coreica y síntomas psicóticos.